English
لنفوم هوچکین:
لنفوم هوچکین نوعی از سرطان خون و سیستم ایمنی موسوم به سرطان لنفوم میباشد که ممکن است هرکدام از اجزاي سیستم لنفاوي بدن از جمله غده هاي لنفاوي، مغز استخوان و یا طحال را درگیر کند. گرچه این لنفوم ممکن است در تمامی سنین را درگیر کند، شایعترین سن شیوع آن در دهه سوم زندگی (24-20 سالگی) و پس از 55 سالگی (80-84 سالگی) است. این بیماري در مردان نسبت به زنان شایعتر است.
طبق انیستیتو ملی سرطان آمریکا، تخمین زده شده است که در سال 2023، 80830 نفر ، تشخیص موارد جدید این بیماران خواهد بود. خوشبختانه این بیماری پیش آگهی مطلوبی داشته به طوری که بقای 5 ساله ی آن حدود 89% گزارش شده است.
لنفوم کلاسیک هوچکین تقریبا %95 کل لنفوم های هوچکین را تشکیل میددهد. لنفوم کلاسیک هوچکین معمولا در غدد لنفاوي گردن ایجاد میشوند. این لنفوم داراي پیش آگهی کلی عالی با تقریبا %80 میزان بهبود است. لنفوم هوچکین کلاسیک 4 تایپ دارد.
تایپ 1: با ارجحیت لنفوسیتی که بهترین پیش آگهی را دارد.
تایپ 2 : ندولاز اسکلروزیس که شایع ترین می باشد.
تایپ 3: سلولاریته ی مخلوط که بیش ترین ارتباط را با EBV دارد.
تایپ 4: تهی از لنفوسیت
مطالعات بسیاري در زمینه اتیولوژی درباره لنفوم هوچکین انجام شده است و یکی از علل ابتلا به این بیماري عفونت با ویروس ابشتاین بار است. برخی از بیماران دارای علائم سیستمیک می باشند. این علائم شامل تب بدون علت بالای 38 درجه، کاهش وزن بیش تر از ده درصد طی شش ماه گذشته و تعریق شبانه. مراحل بیماری به چهار دسته طبقه بندی می شود.
مرحله 1 بیماری: بیماری به غدد لنفاوی در یک منطقه آناتومی یا دو منطقه مجاور در یک طرف دیافراگم محدود می شود.
مرحله 2 بیماری: بیش از دو ناحیه مجاور یا دو ناحیه غیر مجاور در یک طرف دیافراگم را درگیر می کند.
مرحله 3 بیماری: درگیری در دو طرف دیافراکم است، اما محدود به بافت لنفاوی است.
مرحله 4 بیماری: مغز استخوان یا ارگان های دیگر را علاوه بر بافت لنفوئیدی درگیر می کند.
تشخیص بیماری، ابتدا با معاینه ی بالینی و سپس تصویربرداری می باشد. در صورت مشکوک بودن نتایج سی تی اسکن بیمار، از محل ، نمونه برداری شده تا از لحاظ بافت شناسی ارزیابی گردد و زیرگروه بیماری و پیش آگهی آن تعیین گردد.
ارزیابی های مربوط به مرحله بندی بیمار مبتلا به لنفوم هوچکین به طور معمول شامل یک شرح حال دقیق و معاینه ی فیزیکی کامل، آزمایش CBC، آزمایش ESR، اندازه گیری LDH، عکس قفسه ی سینه، سی تی اسکن قفسه ی سینه، شکم، لگن و بیوپسی مغز استخوان می باشد. LDH در 30 الی 40% بیماران در موارد ابتدایی بیماری افزایش می یابد. پس از تشخیص قطعی بیماری، درمان آغاز می گردد. بیمار پس از هر دوره ی درمانی پایش می گردد تا میزان پاسخ به درمان ارزیابی گردد.
یکی از راه های اصلی درمان برای این بیماران، پیوند سلول های بنیادی اتولوگ می باشد. با این حال برخی افراد که بیماری در آن ها به صورت عود شونده و مقاوم است، کاندید دریافت پیوند سلول های بنیادی آلوژن می باشند. توصیه می شود در صورتی که از ابتدای تشخیص، نتایج آزمایشات حاکی از پیش آگهی ضعیف می باشد، جست و جو برای یافتن دهنده ی سازگار، آغاز گردد.
لنفوم های غیر هوچکینی:
این گروه از لنفوم ها شامل زیرگروه های بسیار مختلفی می باشند. برخی از آن ها سلول B و در برخی سلول T درگیر می باشد. با این حال بیشتر لنفوم های غیر هوچکینی، سلولB درگیر می باشد.
به طور کلی لنفوم های غیر هوچکینی، هشتمین بدخیمی شایع جهان بوده و شیوع آن در مردان بیشتر از زنان است. این لنفوم ها می توانند سیر کند یا تهاجمی داشته باشند. زیرگروه های مختلف بر اساس ایمونوفنوتایپینگ می توانند افتراق یابند.
علاوه بر این برخی تغییرات ژنتیکی در بررسی های مولکولی، به افتراق و شناسایی آنها کمک می نماید. . در ذیل به توضیح برخی از آنها که شیوع بالاتری دارند، می پردازیم
لوسمی لنفوئیدی مزمن/ لنفوم لنفوسیتی کوچک:
این بیماری با تجمع پیش رونده ی سلول های لوکمیک در خون محیطی، مغز استخوان و بافت های لنفاوی همراه است. روند بیماری بسیار هتروژن می باشد. در اغلب موارد، نیاز به درمان نداشته و در صورت مثبت شدن معیارهای مشخص، درمان آغاز می گردد.
لنفوم سلول های B بزرگ منتشر:
این لنفوم، یکی از شایع ترین لنفوم ها بوده و 35% از سرطان های لنف نود را به خود اختصاص می دهد. این بیماری از لحاظ بالینی و مولکولی، بسیار هتروژن می باشد. ریتوکسی ماب از داروهای اصلی درمان این بیماران می باشد . به دنبال شیمی درمانی، پیوند سلول های بنیادی اتولوگ می تواند در بسیاری بیماران بهبودی حاصل نماید. طبق آمار انیستیتو ملی سرطان آمریکا، بقای 5 ساله این بیماری حدود 65% گزارش شده است.
لنفوم فولیکولار:
لنفوم فولیکولار با لنفادنوپاتی منتشر، درگیر مغز استخوان و بزرگی طحال همراه است. این لنفوم اغلب سیر کند دارد. شیوع این لنفوم بین مردان و زنان تقربباً مساوی می باشد. میانگین سن بیماران در هنگام تشخیص 64 سال است. طبق آمار انیستیتو ملی سرطان آمریکا، بقای 5 ساله این بیماری حدوداً 91% گزارش شده است.
ارتباط نزدیکی با لوسمی حاد لنفوبلاستیک L3 داشته و به صورت اندمیک یا اسپورادیک دیده می شود. لنفوم بورکیت اندمیک معمولاً در مناطقی دیده می شود که تماس مزمن با انگل مالاریا وجود داشته باشد. همچنین این بیماری نیز با ویروس EBV مرتبط است.
در تقریباً همه ی موارد شاهد تظاهر و بیان بیش از حد انکوژن C-MYC هستیم که علت آن قرار گرفتن این انکوژن در کناز ژن ایمونو گلوبولینی در اثر جابجایی کروموزوم هشت و چهارده است. بیماران معمولاً کودکان هستند که گرفتار لنفادنوپاتتی شاخص در ناحیه ی فک، آرواره ها، شکم، گردن یا سر هستند.
لنفوم سلول حبه ای (Mantle cell Lymphoma):
زیرگروه نادری از لنفوم غیر هوچکینی می باشد. ترانسلوکاسیون t(11:14) از ویژگی های اختصاصی این لنفوم می باشد.
لنفوم MALT:
این لنفوم متعاقب عفونت با هلیکوباکتر ایجاد می شود. در مراحل اولیه، درمان با آنتی بیوتیک جهت حذف هلیکوباکتر پیلوری می تواند در درمان این بیماری موثر باشد. بعلت علائم غیر اختصاصی، تشخیص این لنفوم اغلب چالش برانگیز می باشد.
گردآورنده و مترجم: دکتر فرزانه توکلی
مطالب بیشتری را مطالعه فرمایید:
گزیده منابع:
